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警惕胆固醇结晶栓塞性肾病:从脚趾发青到急性肾衰的健康警示

新药情报编辑 | 2024-12-09 |

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胆固醇结晶栓塞是一种因动脉粥样硬化斑块破裂后,斑块内的胆固醇结晶脱落并进入血液循环所导致的疾病,可引起多发性小动脉栓塞,进而导致组织或器官的缺血。特别是当涉及肾脏的弓型动脉、小叶间动脉、细动脉或肾小球毛细血管时,这种病变被称为胆固醇结晶栓塞性肾病。此病多见于中老年伴有广泛动脉粥样硬化的患者,其临床表现因结晶的分布、严重程度和持续时间而异,除肾脏的症状外,还伴有其他器官的症状。治疗主要以预防和支持性疗法为主。

胆固醇结晶栓塞常见于进行心脏导管或血管手术的50岁以上男性,并伴有动脉粥样硬化风险,其发病率因不同的样本而有所不同。在非特定人群的尸检中,该病的发生率为0.15%4%,而进行主动脉手术后的患者,其阳性率可能高达77%。在肾活检时,胆固醇结晶栓塞的发现率约为4%,并可能导致5%10%急性肾损伤。肤色较浅的人群更易出现皮肤表现。

发病机制与诱因

当主动脉或其它大动脉的动脉粥样斑块破裂后,胆固醇结晶进入血液并扩散至下游血管,导致下游小动脉栓塞,这被称为胆固醇结晶栓塞或动脉粥样硬化栓塞,进而导致缺血和梗死。诱发因素通常是医源性的,如动脉造影或血管手术。该疾病是一种多系统病变,可累及多个器官,肾脏是最易受累的器官之一,因其血流动力学特性易导致结晶的沉积。临床表现可分为急性、亚急性或慢性,主要体现在肾功能的突然或逐渐下降。

由于胆固醇结晶不规则且不易变形,常导致不完全堵塞并引发缺血萎缩,继而产生异物反应,导致内膜增生、管腔狭窄等。常见的危险因素包括高龄、男性、糖尿病高血压、吸烟等,医源性和自发性事件均可诱发斑块破裂,从而导致胆固醇结晶栓塞。

临床表现

胆固醇结晶栓塞可影响肾脏和其他多个器官,其病程和表现多样,包括急性、亚急性和慢性肾功能损伤,常在手术或血管内检查后出现。肾脏是最为常见的受累器官,临床表现因栓塞的部位和数量而异。

肾外表现包括皮肤病变,如网状青斑坏疽等;胃肠道症状,如腹痛腹泻;中枢神经系统损害;以及眼部症状,如视力模糊。在一些情况下,还可累及其他脏器如冠状动脉和肺。

病理特征上,肾小动脉或细动脉内可见尖锐的胆固醇结晶裂隙,通常伴有纤维组织和多核巨细胞反应等。

诊断与鉴别

对有动脉粥样硬化史并经历诱发事件后的患者,应考虑胆固醇结晶栓塞,当出现急性肾功能衰竭及皮肤血管病变时需高度警惕。确诊需依赖病理学检查,重要标志为靶器官小动脉内胆固醇结晶的存现。

鉴别诊断包括与血栓等栓塞性疾病区分,并考虑与造影剂肾病间质性肾炎等不同原因之间的差异。

治疗

由于目前尚无特效疗法,治疗以预防和支持为主,包括血压和胆固醇的管理、停止抗凝治疗以及必要时进行透析。激素疗法可能有益于缓解症状,但疗效尚存争议。

预后

由于胆固醇结晶栓塞导致的脏器损害不可逆,其预后大多较差,部分患者会进展为终末期肾病。


免责声明:新药情报内容编辑团队专注于介绍全球生物医药健康研究的最新进展,本文旨在提供信息交流,不代表任何立场或治疗方案推荐。如需专业医疗建议,请咨询正规医疗机构。

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