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胆固醇结晶栓塞是一种因动脉粥样硬化斑块破裂后,斑块内的胆固醇结晶脱落并进入血液循环所导致的疾病,可引起多发性小动脉栓塞,进而导致组织或器官的缺血。特别是当涉及肾脏的弓型动脉、小叶间动脉、细动脉或肾小球毛细血管时,这种病变被称为胆固醇结晶栓塞性肾病。此病多见于中老年伴有广泛动脉粥样硬化的患者,其临床表现因结晶的分布、严重程度和持续时间而异,除肾脏的症状外,还伴有其他器官的症状。治疗主要以预防和支持性疗法为主。
胆固醇结晶栓塞常见于进行心脏导管或血管手术的50岁以上男性,并伴有动脉粥样硬化风险,其发病率因不同的样本而有所不同。在非特定人群的尸检中,该病的发生率为0.15%至4%,而进行主动脉手术后的患者,其阳性率可能高达77%。在肾活检时,胆固醇结晶栓塞的发现率约为4%,并可能导致5%至10%的急性肾损伤。肤色较浅的人群更易出现皮肤表现。
发病机制与诱因
当主动脉或其它大动脉的动脉粥样斑块破裂后,胆固醇结晶进入血液并扩散至下游血管,导致下游小动脉栓塞,这被称为胆固醇结晶栓塞或动脉粥样硬化栓塞,进而导致缺血和梗死。诱发因素通常是医源性的,如动脉造影或血管手术。该疾病是一种多系统病变,可累及多个器官,肾脏是最易受累的器官之一,因其血流动力学特性易导致结晶的沉积。临床表现可分为急性、亚急性或慢性,主要体现在肾功能的突然或逐渐下降。
由于胆固醇结晶不规则且不易变形,常导致不完全堵塞并引发缺血萎缩,继而产生异物反应,导致内膜增生、管腔狭窄等。常见的危险因素包括高龄、男性、糖尿病、高血压、吸烟等,医源性和自发性事件均可诱发斑块破裂,从而导致胆固醇结晶栓塞。
临床表现
胆固醇结晶栓塞可影响肾脏和其他多个器官,其病程和表现多样,包括急性、亚急性和慢性肾功能损伤,常在手术或血管内检查后出现。肾脏是最为常见的受累器官,临床表现因栓塞的部位和数量而异。
肾外表现包括皮肤病变,如网状青斑和坏疽等;胃肠道症状,如腹痛和腹泻;中枢神经系统损害;以及眼部症状,如视力模糊。在一些情况下,还可累及其他脏器如冠状动脉和肺。
病理特征上,肾小动脉或细动脉内可见尖锐的胆固醇结晶裂隙,通常伴有纤维组织和多核巨细胞反应等。
诊断与鉴别
对有动脉粥样硬化史并经历诱发事件后的患者,应考虑胆固醇结晶栓塞,当出现急性肾功能衰竭及皮肤血管病变时需高度警惕。确诊需依赖病理学检查,重要标志为靶器官小动脉内胆固醇结晶的存现。
鉴别诊断包括与血栓等栓塞性疾病区分,并考虑与造影剂肾病、间质性肾炎等不同原因之间的差异。
治疗
由于目前尚无特效疗法,治疗以预防和支持为主,包括血压和胆固醇的管理、停止抗凝治疗以及必要时进行透析。激素疗法可能有益于缓解症状,但疗效尚存争议。
预后
由于胆固醇结晶栓塞导致的脏器损害不可逆,其预后大多较差,部分患者会进展为终末期肾病。
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